Em todo o mundo, cerca de 350 mil pessoas vivem com hemofilia, uma doença rara e sem cura, caracterizada por sangramentos espontâneos, internos e externos. Em Angola, já foram identificados mais de 100 casos, num país que não existem técnicos nem hospitais especializados.

Quem vive há 25 anos com a doença é Adilson Gourgel. A enfermidade foi-lhe detectada aos 14 anos, herdada da mãe. Os primeiros sinais começaram ainda criança. Na circuncisão, ficou com hemorragias que duraram alguns dias. “Como não se faziam análises para determinar a doença, infelizmente fui vivendo assim”, lamenta. Com 25 anos, considera-se um “inquilino” dos hospitais há mais de 23 anos, com crises constantes.

Sempre que se aleijava, o sangue corria-lhe “como um rio”. Não coagulava, ou seja, não parava de sair. Em 2006, ao extrair um dente, ficou 21 dias com hemorragia. Levado pela mãe ao hospital pediátrico ‘David Bernardino’, foi submetido ao exame de doseamento do Factor 8, que determina a quantidade de factores que a pessoa produz. Foi ai que se notou a presença da hemofilia. Uma pessoa normal tem 50 a 150 por cento de produção de ‘Factor’ 8 ou 9, quem tem hemofilia exibe níveis abaixo dos 50 por cento.

Os membros superiores e inferiores de Adilson Gourgel já estão a ficar defeituosos, devido ao avanço da doença. Tem tido hemorragias internas constantes, o sangue só é retirado através de uma drenagem e o único hospital, em Angola, que o faz é o Pediátrico. Há mais de dois anos que tem o processo na Junta Médica, para ser transferido para o estrangeiro, mas não tem tido respostas.

Feliciano Manakubundo descobriu a doença aos 18 anos. Durante o crescimento, tinha uma vida “normal”. Aos oito anos, teve uma pancada e a hemorragia não estancava. Sangrou durante um mês. Para repor o sangue, a mãe fez uma mistura caseira de massa de tomate com Coca-Cola para manter a hemoglobina. Aos 18 anos, é atacado por paludismo e por uma hemorragia dentária que lhe provocou desmaios. Foi levado do hospital ‘Josina Machel’ para o pediátrico ‘David Bernardino’, tendo conhecido o então director, Luís Bernardino, que solicitou exames de doseamento do ‘Factor 8’, que confirmou a hemofilia.

Descoberto ser portador da hemofilia do tipo (A), passou a tomar, três vezes por semana, injecções do ‘Factor 8’, durante um ano. Depois passou de 15 em 15 dias, agora só faz o tratamento quando tem hematomas, que aparecem no joelho esquerdo. Quando descobriu o estado da doença, ficou “traumatizado”, porque foi proibido de jogar à bola e fazer esforços. “Também sofri estigma na escola, as pessoas chamavam-me deficiente, por deixar de fazer exercícios físicos”, recorda.

Por desconhecimento, por parte dos pais, perdeu um irmão. Só depois de a doença lhe ter sido diagnosticada, se aperceberam que o irmão tinha falecido de hemofilia.

Os hemofílicos chegam ao Instituto Nacional de Sangue (INS) quando precisam de transfusão de plasma ‘fresco’ congelado, rico em factores de coagulação. Em Luanda, os doentes são apenas atendidos no ‘David Bernardino’, quando há falta das ampolas dos factores 8 e 9, que devem fazer para o combate da INS umas unidades, ou de ‘fresco congelado’, ou de crioprecipitado, produto obtido pela centrifugação e pelo congelamento do plasma de um dador.

Estes dois produtos são produzidos pelo INS, através da extracção do sangue de dadores. Médica, especialista em imuno-hemoterapia e técnica do INS, Ana Maria Francisco que lembra para que haja uma grande produção deve haver muitos dadores voluntários e “não familiares”. Segundo a especialista, a doença pode ser detectada tão logo a criança comece a engatinhar, com o aparecimento de dores nas articulações, manchas no corpo, inflamação e um vermelhão nas costas. “São sinais de alerta, para os pais se preocuparem e procurar o médico”, aconselha.

O hospital pediátrico é que realiza tratamentos para hemofílicos. Aqui, foi detectada a inexistência de factores 8 e 9 a diversas crianças, agora adultos. Muitos foram colocados numa base de dados. Há o registo, só no hospital, de cerca de 100 hemofílicos e muitos deles já adultos. Dados sobretudo de três províncias, Luanda, Huambo e Bié. “Perdemos o contacto de muitos”, lamenta Luís Bernardino, especialista em medicina tropical e antigo director do hospital.

De acordo com Luís Bernardino, muitos doentes “estão com os membros superiores e inferiores defeituosos” pelo “avançado” estado da doença, “uns deixaram de estudar, por não conseguirem locomover-se”.

Cada ampola de Factor 8 ou 9 custa mais de 120 mil kwanzas, em Angola.

Liga apoia doentes

Com o lema ‘Devolvam a alegria aos que perderam a esperança, faça sorrir os rostos maltratados pela dor’, doentes de hemofilia, em Angola, criaram a Liga dos Amigos dos Doentes de Hematológicos de Angola (LADHA). A organização predispõe-se a divulgar a doença e a influenciar o Governo na criação de condições para prestar maior atenção aos hemofílicos. Poderá também trabalhar na sensibilização para que se possa realizar exames da doença, quando as crianças ainda são bebés. A Liga quer ainda captar apoios para financiar projectos para acudir doentes.

Doença de rainha

Um dos casos mais famosos de hemofilia foi registado na Inglaterra, ocorreu na família real inglesa com a rainha Vitória, que era portadora e passou o gene para os descendentes. Acredita-se que a condição da rainha foi causada por uma mutação genética espontânea, que resultou no aparecimento da hemofilia na família, posteriormente, em diversas realezas.

Hereditária e mortal

A doença é hereditária, transmite-se de pais para filhos, sobretudo de mães para rapazes. Em 70 por cento dos casos há uma história familiar de hemofilia, em 30 por cento a doença é acidental. Neste caso, a mãe é ou não transmissora do gene mutado, depende do ponto em que ocorreu a mutação do avô materno para a mãe, ou desta para o filho hemofílico. As mulheres são apenas portadoras, mas a doença não se manifesta.

A doença, que se manifesta por hemorragias, sem coagulação do sangue, ou seja, hematomas, dores e inchaço nas articulações, é provocada pela insuficiência de ‘Factores’ 8 e 9, que servem de coagulação do sangue. Quando não tratada, pode levar à morte. A doença é também associada a frequentes sangramentos espontâneos nos músculos e órgãos, causando hemorragias internas “difíceis” de serem parados.

Os cromossomas (X) e (Y), que determinam os sexos das pessoas, têm também controlo dos genes.

Um doente hemofílico pode ter filhos saudáveis e só as meninas serão portadoras, porque terão um cromossoma X da doença e um Y que não é. Na geração seguinte, haverá 50 por cento de probabilidades de gerarem um filho doente.

A hemofilia (A), défice do ‘Factor 8’ no sangue, é a mais frequente, estima-se que uma em cada 10 mil pessoas, no mundo, seja afectada. No caso da hemofilia (B), défice do Factor 9, estima-se que a incidência seja de um indivíduo em cada 50 mil.